Respiratory muscle impairment evaluated with mep/mip ratio in children and adolescents with chronic respiratory disease / Fraqueza muscular respiratória avaliada por meio da relação pemax/pimax em crianças com doença respiratória crônica

ABSTRACT Objective: To evaluate the strength of respiratory muscles and to compare maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressure and MEP/MIP ratio between patients with chronic respiratory diseases and healthy individuals. Methods: Case-control study. Individuals with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans were considered. In addition, they were also matched according to anthropometric and demographic characteristics with healthy children and adolescents. MIP, MEP in the three groups, and pulmonary function only in patients with chronic respiratory diseases were recorded. Results: A total of 52 subjects with CRD (25 with neuromuscular disease, and 27 with post-infectious bronchiolitis obliterans) and 85 healthy individuals were included, with an average age of 11.3±2.1 years. Patients with neuromuscular disease and post-infectious bronchiolitis obliterans presented lower MIP and MEP when compared with healthy individuals, although MEP/MIP ratio was lower in patients with neuromuscular disease (0.87±0.3) and higher in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (1.1±0.3) compared to the healthy group (0.97±0.2). Only in patients with neuromuscular disease a negative correlation was observed between MEP/MIP ratio and age (r=-0.50; p=0.01). Conclusions: Differences in the pattern of muscular weakness between patients with chronic respiratory diseases were observed. In patients with neuromuscular disease, a decrease in the MEP/MIP ratio depending on MIP was verified; and in those patients with post-infectious bronchiolitis obliterans, an increase in the MEP/MIP ratio depending on MIP was also observed.

RESUMO Objetivo: Avaliar a força dos músculos respiratórios e comparar a relação entre a pressão expiratória máxima (PEmáx) e a pressão inspiratória máxima (PImáx) em pacientes com doença respiratória crônica (DRC) e crianças saudáveis. Métodos: Estudo caso-controle. Foram selecionados indivíduos com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa. Ademais, os grupos foram pareados com crianças e adolescentes saudáveis, considerando características antropométricas e demográficas. Foram registradas a PImáx e a PEmáx nos três grupos e a função pulmonar apenas em pacientes com doença respiratória crônica. Resultados: Foram incluídos 52 indivíduos com DRC (25 com doença neuromuscular e 27 com bronquiolite obliterante pós-infecciosa) e 85 indivíduos saudáveis, com idade média de 11,3±2,1 anos. Pacientes com doença neuromuscular e bronquiolite obliterante pós-infecciosa apresentaram menor PImáx e PEmáx em comparação aos indivíduos saudáveis, embora a relação PEmáx/PImáx tenha sido menor nos pacientes com doença neuromuscular (0,87±0,3) e maior nos pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (1,1±0,3) em comparação ao grupo saudável (0,97±0,2). Somente em pacientes com doença neuromuscular foi observada uma correlação negativa entre a razão PEmáx/PImáx e a idade (r=-0,50; p=0,01). Conclusões: Foram observadas diferenças no padrão de fraqueza muscular em pacientes com doença respiratória crônica. Nos pacientes com doença neuromuscular, verificou-se diminuição na relação PEmáx/PImáx dependendo da PImáx; em pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, foi observado aumento na relação dependendo da PImáx.

Health-related quality of life in post-infectious bronchiolitis obliterans: agreement between children and their proxy / Qualidade de vida relacionada à saúde na bronquiolite obliterante pós-infecciosa: concordância entre as crianças e seus cuidadores

Abstract Objective: To assess the level of agreement in health-related quality of life between children with Post-infectious Bronchiolitis Obliterans and their parent (so-called proxy). Methods: Participants aged between 8and 17 years who had been previously diagnosed with Post-infectious Bronchiolitis Obliterans were regularly followed up at a pediatric pulmonology outpatient clinic. Parents or legal guardians (caregivers) of these patients were also recruited for the study. A validated and age-appropriate version of the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 was used for the assessment of health-related quality of life. Caregivers completed the corresponding proxy versions of the questionnaire. The correlation between self and proxy reports of health-related quality of life was determined by intra-class correlation coefficient and dependent t-tests. Results: The majority of participants were males (79.4%), and the average age was 11.8 years. Intra-class correlations between each of the Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 domains and the total score were all lower than 0.6, with a range between 0.267 (poor) and 0.530 (fair). When the means of each domain and the total score of the questionnaires were compared, caregivers were observed to have a significantly lower health-related quality of life score than children, with the exception of the social domain in which the difference was not significant. However, the differences in score exceeded the critical threshold difference of four points in all other domains. Conclusion: Proxies of children and adolescents with Post-infectious Bronchiolitis Obliterans appear to consistently perceive their children as having lower health-related quality of life than how the patients perceive themselves.

Resumo: Objetivo: Avaliar o nível de concordância a respeito da qualidade de vida relacionada à saúde entre crianças com bronquiolite obliterante pós-infecciosa e seus pais (responsáveis). Métodos: Os participantes entre 8-17 anos, anteriormente diagnosticados com bronquiolite obliterante pós-infecciosa, foram acompanhados regularmente no ambulatório de pneumologia pediátrica. Os pais ou responsáveis legais (cuidadores) desses pacientes também foram convidados a participar do estudo. Uma versão validada e adequada para a idade do Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida, versão 4.0, foi utilizada para a avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde. Os cuidadores concluíram as versões do questionário correspondentes aos responsáveis. A correlação entre os autorrelatos e os relatos dos responsáveis da qualidade de vida relacionada à saúde foi determinada pelo coeficiente de correlação intraclasse e pelos testes t dependentes. Resultados: A maior parte dos participantes era do sexo masculino (79,4%) e a idade média foi 11,8 anos. As correlações intraclasse entre cada um dos domínios do Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida e o escore total foram todas inferiores a 0,6, com intervalo entre 0,267 (baixo) e 0,530 (justo). Quando as médias de cada domínio e o escore total dos questionários foram comparados, observamos que os cuidadores apresentaram qualidade de vida relacionada à saúde significativamente menor em comparação com as crianças, com exceção do domínio social, no qual a diferença não foi significativa. Contudo, as diferenças no escore ultrapassaram o limite de diferença essencial de 4 pontos em todos os outros domínios. Conclusão: Os responsáveis pelas crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa parecem perceber de forma consistente que suas crianças possuem qualidade de vida relacionada à saúde menor que os próprios pacientes.

Exercise capacity in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans: a systematic review / Capacidade de exercício em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa: uma revisão sistemática

ABSTRACT Objective: To evaluate exercise capacity in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans. Data source: This is a systematic review based on data from PubMed, Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Scientific Electronic Library Online (SciELO), and Physiotherapy Evidence Database (PEDro). We used the following search strategy: "Exercise capacity OR Exercise Test OR Physical fitness OR Functional capacity OR Six-minute walk test OR Shuttle walk test OR Cardiopulmonary exercise test AND Bronchiolitis obliterans." We selected studies that evaluated exercise capacity through maximal/submaximal testing in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans, and no other associated disease. We searched articles in English, Portuguese, and Spanish, without restrictions regarding the period of publication. The methodological quality was assessed by the Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ) protocol. Data synthesis: Out of the 81 articles found, only 4 were included in this review. The studies totaled 135 participants (121 with post-infectious bronchiolitis obliterans and 14 healthy), with sample sizes between 14 and 58 subjects. All patients underwent spirometry to evaluate pulmonary function, indicating an obstructive ventilatory pattern. Among them, 3/4 had their physical performance assessed by the six-minute walk test and 2/4 by the cardiopulmonary exercise testing. These test results were compared to those of a control group (1/4) and presented as percentage of predicted and/or in meters (3/4). Lastly, 3/4 of the studies showed reduced exercise capacity in this population. The studies included were classified as having high methodological quality. Conclusions: Findings of the study demonstrate that children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans have reduced exercise capacity.

RESUMO Objetivo: Avaliar a capacidade de exercício em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infeciosa. Fonte de dados: Trata-se de uma revisão sistemática por meio das bases de dados PubMed, Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Scientific Electronic Library Online (SciELO) e Physiotherapy Evidence Database (PEDro). Utilizou-se a seguinte estratégia de busca: "Exercise capacity OR Exercise Test OR Physical fitness OR Functional capacity OR Six minute walk test OR Shuttle walk test OR Cardiopulmonary exercise test AND Bronchiolitis obliterans". Foram selecionados estudos que avaliaram a capacidade de exercício por meio de testes máximos/submáximos em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infeciosa, sem qualquer outra doença associada. Buscaram-se artigos nos idiomas inglês, português e espanhol e sem restrições quanto ao período de publicação. A qualidade metodológica foi avaliada pelo protocolo da Agency for Health Care Research and Quality (AHRQ). Síntese dos dados: De um total de 81 artigos, apenas 4 foram incluídos nesta revisão. Os estudos totalizaram 135 participantes (121 com bronquiolite obliterante pós-infeciosa e 14 saudáveis), com tamanho amostral entre 14 e 58 sujeitos. Todos avaliaram a função pulmonar por meio da espirometria, observando um padrão ventilatório obstrutivo. Desses, 3/4 avaliaram o desempenho físico pelo teste de caminhada de seis minutos e 2/4 pelo teste de exercício cardiopulmonar. Os resultados desses testes foram comparados a um grupo controle (1/4), bem como apresentados em percentual do previsto e/ou em metros (3/4). Por fim, 3/4 dos estudos demostraram que a capacidade de exercício se encontra reduzida nessa população. Os estudos incluídos foram classificados com alta qualidade metodológica. Conclusões: Os achados do estudo demonstram que crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infeciosa apresentam redução da capacidade de exercício.

Health-related quality of life in patients with bronchiolitis obliterans / Qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com bronquiolite obliterante

Abstract Objective: To evaluate the overall health-related quality of life in patients with bronchiolitis obliterans. Methods: Participants with a diagnosis of post-infectious bronchiolitis obliterans, who were being followed-up at two specialized outpatient clinics of Pediatric Pulmonology in Porto Alegre, Brazil, and controls aged between 8 and 17 years, of both genders, were included in the study. Controls were paired by gender, age, and socioeconomic level in relation to the group of participants with post-infectious bronchiolitis obliterans. The version of the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQ) tool validated for Brazil was applied for the assessment of Health-related Quality of Life, through an interview. The comparison of the Health-related Quality of Life means between the groups was performed using Student's t-test for independent samples and the chi-squared test, for categorical variables. Results: 34 patients diagnosed with post-infectious bronchiolitis obliterans and 34 controls participated in the study. The mean age of the children included in the study was 11.2 ± 2.5 years, and 49 (72%) of them were males. The groups showed no significant differences in relation to these variables. The quality of life score was significantly and clinically lower in the post-infectious bronchiolitis obliterans group when compared with controls in the health (72.36 ± 15.6, 81.06 ± 16.4, p = 0.031) and school domains (62.34 ± 20.7, 72.94 ± 21.3, p = 0.043), as well as in the total score (69.53 ± 14.9, 78.02 ± 14.8, p = 0.024), respectively. Conclusion: Patients with post-infectious bronchiolitis obliterans presented lower health-related quality of life scores when compared with healthy individuals in the total score and in the health and school domains.

Resumo Objetivo: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde geral em participantes com bronquiolite obliterante. Métodos: Foram incluídos no estudo participantes com diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-infecciosa que estavam em acompanhamento em dois ambulatórios especializados de pneumologia pediátrica em Porto Alegre, Brasil e controles, entre 8 e 17 anos, de ambos os sexos. Os controles foram pareados por sexo, idade e nível socioeconômico em relação ao grupo de participantes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa. Para avaliação da Qualidade de Vida Relacionada à Saúde geral foi aplicado a versão validada para o Brasil do instrumento PedsQL (Pediatric Quality of Life Inventory), por meio de entrevista. A comparação entre as médias da Qualidade de Vida Relacionada à Saúde entre os grupos foi realizada mediante o teste t para amostras independentes e para as variáveis categóricas por teste qui-quadrado. Resultados: Participaram do estudo 34 pacientes com diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-infecciosa e 34 controles. A média da idade das crianças incluídas foi de 11,2 ± 2,5 anos e 49 (72%) deles eram do sexo masculino. Os grupos não apresentaram diferenças significativas em relação a essas variáveis. O escore de qualidade de vida foi significativamente e clinicamente menor no grupo bronquiolite obliterante pós-infecciosa em comparação com o controle nos domínios saúde: (72,36 ± 15,6; 81,06 ± 16,4; p = 0,031); escolar: (62,34 ± 20,7; 72,94 ± 21,3; p = 0,043) e no escore total (69,53 ± 14,9; 78,02 ± 14,8, p = 0,024), respectivamente. Conclusão: Os pacientes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa apresentam escores de qualidade de vida relacionados à saúde menor do que indivíduos saudáveis no escore total e nos domínios saúde e escolares.

Utility of the inspiratory phase in high-resolution computed tomography evaluations of pediatric patients with bronchiolitis obliterans after allogeneic bone marrow transplant: reducing patient radiation exposure / Necessidade da fase inspiratória na avaliação de tomografia computadorizada de alta resolução de pacientes pediátricos com bronquiolite obliterante após transplante alogênico de medula óssea: diminuição da exposição à radiação do paciente

Abstract Objective: To evaluate the utility of the inspiratory phase in high-resolution computed tomography (HRCT) of the chest for the diagnosis of post-bone marrow transplantation bronchiolitis obliterans. Materials and Methods: This was a retrospective, observational, cross-sectional study. We selected patients of either gender who underwent bone marrow transplantation and chest HRCT between March 1, 2002 and December 12, 2014. Ages ranged from 3 months to 20.7 years. We included all examinations in which the HRCT was performed appropriately. The examinations were read by two radiologists, one with extensive experience in pediatric radiology and another in the third year of residency, who determined the presence or absence of the following imaging features: air trapping, bronchiectasis, alveolar opacities, nodules, and atelectasis. Results: A total of 222 examinations were evaluated (mean, 5.4 ± 4.5 examinations per patient). The expiratory phase findings were comparable to those obtained in the inspiratory phase, except in one patient, in whom a small uncharacteristic nodule was identified only in the inspiratory phase. Air trapping was identified in a larger number of scans in the expiratory phase than in the inspiratory phase, as was atelectasis, although the difference was statistically significant only for air trapping. Conclusion: In children being evaluated for post-bone marrow transplantation bronchiolitis obliterans, the inspiratory phase can be excluded from the chest HRCT protocol, thus reducing by half the radiation exposure in this population.

Resumo Objetivo: Avaliar a necessidade da fase inspiratória na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax no diagnóstico de bronquiolite obliterante pós-transplante de medula óssea. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo, observacional, transversal. Foram selecionados pacientes que realizaram transplante de medula óssea e TCAR do tórax, com idades entre 3 meses e 20,7 anos, de ambos os sexos, durante 12 anos e 9 meses (de 1º de março de 2002 a 12 de dezembro de 2014). Todos os exames foram realizados com qualidade técnica adequada para análise pelos radiologistas. As imagens foram analisadas em consenso por um radiologista com grande experiência em radiologia pediátrica e um radiologista em treinamento, avaliando aspectos específicos das imagens como aprisionamento aéreo, bronquiectasia, opacidade, nódulos inespecíficos e atelectasia, com critérios objetivos. Resultados: Foram avaliados 222 exames (média de 5,4 ± 4,5 exames por paciente). A fase expiratória demonstrou os mesmos achados que as duas fases em conjunto, exceto por um único nódulo identificado somente na fase inspiratória. A fase expiratória identificou um número estatisticamente superior de aprisionamento aéreo em relação à fase inspiratória e um número maior de atelectasia, porém sem diferença significativa. Conclusão: A fase inspiratória pode ser excluída do protocolo para avaliação de crianças pós-transplante de medula óssea com suspeita de bronquiolite obliterante, reduzindo, assim, pela metade a quantidade de radiação à qual essas crianças são expostas.

Impact of long-term treatment with inhaled corticosteroids and bronchodilators on lung function in a patient with post-infectious bronchiolitis obliterans / Impacto do tratamento de longo prazo com corticosteroides e broncodilatadores inalatórios na função pulmonar em um paciente com bronquiolite obliterante pós-infecciosa

ABSTRACT Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a small airways disease characterized by fixed airflow limitation. Therefore, inhaled bronchodilators and corticosteroids are not recommended as maintenance therapy options. The management of PIBO currently consists only of close monitoring of affected patients, aimed at the prevention and early treatment of pulmonary infections. In recent years, there has been an increase in the incidence of PIBO in the pediatric population. Patients with PIBO are characterized by a progressive decline in lung function, accompanied by a decrease in overall functional capacity. Here, we report the case of a relatively young man diagnosed with PIBO and followed for three years. After short- and long-term therapy with an inhaled corticosteroid/long-acting 2 agonist combination, together with an inhaled long-acting antimuscarinic, the patient showed relevant improvement of airway obstruction that had been irreversible at the time of the bronchodilator test. The lung function of the patient worsened when he interrupted the triple inhaled therapy. In addition, a 3-week pulmonary rehabilitation program markedly improved his physical performance.

RESUMO A bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) é uma doença das pequenas vias aéreas caracterizada por limitação fixa do fluxo aéreo. Portanto, os broncodilatadores e os corticosteroides inalatórios não são recomendados como opções de terapia de manutenção. Atualmente, o manejo da BOPI consiste apenas de um acompanhamento rigoroso dos pacientes afetados, visando à prevenção e ao tratamento precoce de infecções pulmonares. A incidência de BOPI tem aumentado na população pediátrica nos últimos anos. Os pacientes com BOPI caracterizam-se por um declínio progressivo da função pulmonar, associado a uma diminuição da capacidade funcional global. Relatamos aqui o caso de um homem relativamente jovem diagnosticado com BOPI, acompanhado por três anos. Após terapia de curto e de longo prazo com uma combinação de corticosteroide/2-agonista de longa duração inalatórios, associada a um agente antimuscarínico de longa duração inalatório, o paciente apresentou uma melhora relevante da obstrução das vias aéreas, a qual fora irreversível durante o teste de broncodilatação. A função pulmonar do paciente piorou quando ele interrompeu a terapia inalatória tripla. Além disso, um programa de reabilitação pulmonar de três semanas significativamente melhorou seu desempenho físico.

Evaluating bronchodilator response in pediatric patients with post-infectious bronchiolitis obliterans: use of different criteria for identifying airway reversibility / Avaliação da resposta ao broncodilatador em pacientes pediátricos com bronquiolite obliterante pós-infecciosa: uso de diferentes critérios de identificação de reversibilidade das vias aéreas

ABSTRACT Objective: Post-infectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is a clinical entity that has been classified as constrictive, fixed obstruction of the lumen by fibrotic tissue. However, recent studies using impulse oscillometry have reported bronchodilator responses in PIBO patients. The objective of this study was to evaluate bronchodilator responses in pediatric PIBO patients, comparing different criteria to define the response. Methods: We evaluated pediatric patients diagnosed with PIBO and treated at one of two pediatric pulmonology outpatient clinics in the city of Porto Alegre, Brazil. Spirometric parameters were measured in accordance with international recommendations. Results: We included a total of 72 pediatric PIBO patients. The mean pre- and post-bronchodilator values were clearly lower than the reference values for all parameters, especially FEF25-75%. There were post-bronchodilator improvements. When measured as mean percent increases, FEV1 and FEF25-75%, improved by 11% and 20%, respectively. However, when the absolute values were calculated, the mean FEV1 and FEF25-75% both increased by only 0.1 L. We found that age at viral aggression, a family history of asthma, and allergy had no significant effects on bronchodilator responses. Conclusions: Pediatric patients with PIBO have peripheral airway obstruction that is responsive to treatment but is not completely reversible with a bronchodilator. The concept of PIBO as fixed, irreversible obstruction does not seem to apply to this population. Our data suggest that airway obstruction is variable in PIBO patients, a finding that could have major clinical implications.

RESUMO Objetivo: A bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) é uma entidade clínica que tem sido classificada como obstrução fixa e constritiva do lúmen por tecido fibrótico. Entretanto, estudos recentes utilizando oscilometria de impulso relataram resposta ao broncodilatador em pacientes com BOPI. O objetivo deste estudo foi avaliar a resposta broncodilatadora em pacientes pediátricos com BOPI, comparando critérios diferentes para a definição da resposta. Métodos: Foram avaliados pacientes pediátricos com diagnóstico de BOPI tratados em um de dois ambulatórios de pneumologia pediátrica na cidade de Porto Alegre (RS). Parâmetros espirométricos foram medidos de acordo com recomendações internacionais. Resultados: Foram incluídos 72 pacientes pediátricos com BOPI no estudo. As médias dos valores pré- e pós-broncodilatador foram claramente inferiores aos valores de referência para todos os parâmetros, especialmente FEF25-75%. Houve uma melhora pós-broncodilatador. Quando medidos como aumentos percentuais médios, VEF1 e FEF25-75% melhoraram em 11% e 20%, respectivamente. Entretanto, quando os valores absolutos foram calculados, as médias de VEF1 e FEF25-75% aumentaram somente em 0,1 l. Verificamos que a idade da agressão viral, história familiar de asma e alergia não tiveram efeitos significativos na resposta ao broncodilatador. Conclusões: Pacientes pediátricos com BOPI têm uma obstrução das vias aéreas periféricas que responde ao tratamento, mas não uma reversão completa com o broncodilatador. O conceito de BOPI como obstrução fixa e irreversível parece não se aplicar a essa população. Nossos dados sugerem que a obstrução de vias aéreas em pacientes com BOPI é variável, e esse achado pode ter importantes implicações clínicas.

Cell therapy in the treatment of bronchiolitis obliterans in a murine model / Terapia celular no tratamento da bronquiolite obliterante em modelo murino

OBJECTIVE: To evaluate the importance of stem cells derived from adipose tissue in reducing graft inflammation in a murine model of allogeneic heterotopic tracheal transplant. METHODS:We performed a heterotopic tracheal allografting in dorsal subcutaneous pouch and systemically injected 5x105 mesenchymal stem cells derived from adipose tissue. The animals were divided into two groups according to the time of sacrifice: T7 and T21. We also carried out histological analysis and digital morphometry. RESULTS:The T7 animals treated with cell therapy had median obstructed graft area of 0 versus 0.54 of controls (p = 0.635). The treated T21 subjects had median obstructed graft area of 0.25 versus 0 in controls (p = 0.041). CONCLUSION:The systemically injected cell therapy in experimental murine model of bronchiolitis obliterans did not reduce the severity of the allograft inflammation in a statistically significant way in seven days; Conversely, in 21 days, it increased the allograft inflammatory process.

OBJETIVO: Avaliar a importância das células-tronco derivadas de tecido adiposo na redução do processo inflamatório no enxerto em modelo murino de transplante traqueal heterotópico alogênico. MÉTODOS:Foi realizado alotransplante traqueal heterotópico em bolsa dorsal subcutânea e injetado 5x105 células-tronco mesenquimais, derivadas de tecido adiposo, sistemicamente. Os animais foram distribuídos em dois grupos, conforme o tempo de sacrifício: T7 e T21. Procedida a análise em HE e morfometria digital. RESULTADOS:Os T7 tratados com terapia celular apresentaram mediana de área obstruída do enxerto de 0 contra 0,54 dos controles (p=0,635). Os T21 tratados apresentaram mediana de área obstruída da luz do enxerto de 0,25 nos tratados e 0 nos controles (p=0,041). CONCLUSÃO: A terapia celular injetada sistemicamente em modelo experimental murino de bronquiolite obliterante não reduziu a gravidade do processo inflamatório no aloenxerto de forma estatisticamente significativa em sete dias; de modo contrário, em 21 dias, aumentou o processo inflamatório no aloenxerto.

Bronquiolite obliterante com pneumonia organizada simulando síndrome de Pancoast / Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia mimicking Pancoast syndrome

É descrito o caso de um paciente de 52 anos, tabagista, que procurou atendimento médico queixando-se de dor em região interescápulo vertebral direita acompanhada de parestesia distal de metacarpos ipsilateral, febre, tosse produtiva e perda ponderal. Ao exame físico, havia presença de murmúrio vesicular diminuído em ápice pulmonar direito. A radiografia de tórax evidenciava opacidade neste mesmo local e na tomografia computadorizada, havia presença de massa encapsulada lobo superior direito, com mediastino superior desviado para esquerda e presença de linfadenomegalias. Com a hipótese de neoplasia pulmonar e síndrome de Pancoast, foi solicitado uma mediastinoscopia com biópsia cujo resultado foi inconclusivo. Logo, optou-se pela toracotomia para retirada da massa e realização de biópsia cujo resultado foi confirmatório para BOOP. Para o tratamento, optou-se por prednisona, cuja resposta foi efetiva.

Effects of home-based respiratory muscle training in children and adolescents with chronic lung disease / Efeitos do treinamento muscular respiratório domiciliar em crianças e adolescentes com doença pulmonar crônica

OBJECTIVE: Respiratory muscle weakness is a functional repercussion of chronic lung disease (CLD). The objective of this study was to assess the effects of home-based respiratory muscle training (RMT) in children and adolescents with CLD or neuromuscular disease (NMD). METHODS: This was a quasi-experimental study involving children and adolescents with CLD or NMD. Before and after 6 months of home-based RMT, we measured respiratory muscle strength (MIP and MEP), PEF, and peak cough flow (PCF). We made statistical comparisons between the pre-RMT and post-RMT values, as well as evaluating the correlation between the duration and effect of RMT. RESULTS: The study included 29 patients, with a mean age of 12 years (range, 5-17 years), of whom 18 (62.1%) were male. The CLD group comprised 11 patients (37.9%), and the NMD group comprised 18 (62.1%). The mean duration of the RMT was 60 weeks (range, 46-90 weeks) in the CLD group and 39 weeks (range, 24-89 weeks) in the NMD group. In comparison with the pre-RMT values, the post-RMT values for MIP and MEP were significantly higher in both groups, whereas those for PEF and PCF were significantly higher only in the NMD group. We found no correlation between the duration and the effect of RMT. CONCLUSIONS: Home-based RMT appears to be an effective strategy for increasing respiratory muscle strength in children and adolescents with CLD or NMD, although it increased the ability to cough effectively only in those with NMD. .

OBJETIVO: A fraqueza muscular respiratória é uma repercussão funcional da doença pulmonar crônica (DPC). O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do treinamento muscular respiratório (TMR) domiciliar em crianças e adolescentes com DPC ou doença neuromuscular (DNM). MÉTODOS: Estudo quasi-experimental com crianças e adolescentes com DPC ou DNM. Foram medidos a força muscular respiratória (PEmáx e PImáx) e o pico de fluxo da tosse (PFT) antes e depois de 6 meses de TMR domiciliar. Foram realizadas comparações estatísticas entre valores pré- e pós-TMR e foram avaliadas as correlações entre a duração e o efeito do TMR. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 29 pacientes, com média de idade de 12 anos (variação, 5-17 anos), dos quais 18 (62,1%) eram meninos. O grupo DPC consistiu em 11 pacientes (37,9%) e o grupo DNM, em 18 (62,1%). A média da duração do TMR foi de 60 semanas (variação, 46-90 semanas) no grupo DPC e de 39 semanas (variação, 24-89 semanas) no grupo DNM. Em comparação com os valores pré-TMR, os valores pós-TMR para PImáx e PEmáx foram significativamente maiores nos dois grupos, enquanto aqueles para PFE e PFT foram significativamente maiores apenas no grupo DNM. Não houve correlações entre a duração e o efeito do TMR. CONCLUSÕES: O TMR domiciliar parece ser uma estratégia eficaz para o aumento da força muscular respiratória em crianças e adolescentes com DPC ou DNM, embora aumente efetivamente a capacidade de tosse somente naqueles com DNM. .

CT densitovolumetry in children with obliterative bronchiolitis: correlation with clinical scores and pulmonary function test results / Densitovolumetria pulmonar por TC em criancas com bronquiolite obliterante: correlacao com escores clinicos e testes de funcao pulmonar

OBJECTIVE: To determine whether air trapping (expressed as the percentage of air trapping relative to total lung volume [AT%]) correlates with clinical and functional parameters in children with obliterative bronchiolitis (OB). METHODS: CT scans of 19 children with OB were post-processed for AT% quantification with the use of a fixed threshold of −950 HU (AT%950) and of thresholds selected with the aid of density masks (AT%DM). Patients were divided into three groups by AT% severity. We examined AT% correlations with oxygen saturation (SO2) at rest, six-minute walk distance (6MWD), minimum SO2 during the six-minute walk test (6MWT_SO2), FVC, FEV1, FEV1/FVC, and clinical parameters. RESULTS: The 6MWD was longer in the patients with larger normal lung volumes (r = 0.53). We found that AT%950 showed significant correlations (before and after the exclusion of outliers, respectively) with the clinical score (r = 0.72; 0.80), FVC (r = 0.24; 0.59), FEV1 (r = −0.58; −0.67), and FEV1/FVC (r = −0.53; r = −0.62), as did AT%DM with the clinical score (r = 0.58; r = 0.63), SO2 at rest (r = −0.40; r = −0.61), 6MWT_SO2 (r = −0.24; r = −0.55), FVC (r = −0.44; r = −0.80), FEV1 (r = −0.65; r = −0.71), and FEV1/FVC (r = −0.41; r = −0.52). CONCLUSIONS: Our results show that AT% correlates significantly with clinical scores and pulmonary function test results in children with OB. .

OBJETIVO: Determinar as correlações entre o volume de aprisionamento aéreo em relação ao volume pulmonar total (AA%) e parâmetros clínicos e funcionais em crianças com bronquiolite obliterante (BO). MÉTODOS: Técnicas de pós-processamento de imagem foram usadas em imagens de TC de 19 crianças com BO para quantificar AA% por meio de um limiar fixo de −950 UH (AA%950) e de limiares selecionados por meio de máscaras de densidade (AA%MD). Os pacientes foram divididos em três grupos, de acordo com a gravidade de AA%. Foram examinadas as correlações entre AA% e a saturação de oxigênio (SO2) em repouso, a distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (DTC6), a SO2 mínima durante o teste de caminhada de seis minutos (SO2_TC6), a CVF, o VEF1, a relação VEF1/CVF e parâmetros clínicos. RESULTADOS: A DTC6 foi maior nos pacientes com maiores volumes pulmonares normais (r = 0,53). Na amostra como um todo, encontramos (antes e depois da exclusão de valores extremos, respectivamente), correlações estatisticamente significativas entre AA%950 e o escore clínico (r = 0,72; 0,80), a CVF (r = 0,24; 0,59), o VEF1 (r = −0,58; −0,67) e a relação VEF1/CVF (r = −0,53; r = −0,62), bem como entre AA%MD e o escore clínico (r = 0,58; r = 0,63), a SO2 em repouso (r = −0,40; r = −0,61), a SO2_TC6 (r = −0,24; r = −0,55), a CVF (r = −0,44; r = −0,80), o VEF1 (r = −0,65; r = −0,71) e a relação VEF1/CVF (r = −0,41; r = −0,52). CONCLUSÕES: Os resultados deste estudo mostram que AA% correlaciona-se significativamente com escores clínicos e testes de função pulmonar em crianças com BO. .

Pneumonia em organização secundária ao uso de abciximab: relato de caso / Secondary organizing pneumonia after Abciximab use: case report

Relata-se o caso de paciente octogenária, com infarto agudo do miocárdio (IAM) em evolução, que desenvolveu quadro inflamatório pulmonar agudo, compatível com diagnóstico de pneumonia em organização secundária ao uso de abciximab intracoronariano, em angioplastia percutânea coronariana (APC). Esse diagnóstico foi firmado por meio de alterações clínicas, radiográficas e tomográficas típicas e pela regressão dessas alterações após terapia com corticosteroide.

This report presents the case of an octogenarian female patient with acute myocardial infarction who developed an acute inflammatory pulmonary condition compatible with a diagnosis of secondary organizing pneumonia after intracoronary abciximab during percutaneous coronary angioplasty. This diagnosis was grounded on typical clinical, radiographic and tomographic alterations and the regression of these alterations after corticoid treatment.

Bronquiolite obliterante: perfil clínico e radiológico de crianças acompanhadas em ambulatório de referência / Bronchiolitis obliterans: clinical and radiological profile of children followed-up in a reference outpatient clinic / Bronquiolitis obliterante: perfil clínico y radiológico de 35 niños acompañados en ambulatorio de referencia

OBJETIVO: Descrever as características clínico-radiológicas dos pacientes com bronquiolite obliterante. MÉTODOS: Estudo descritivo e retrospectivo. Foram coletados dados de pacientes diagnosticados com bronquiolite obliterante entre 2004 e 2008 no Ambulatório de Pneumologia Pediátrica do Hospital Infantil Albert Sabin, no Ceará. O diagnóstico foi baseado em critérios clínicos e tomográficos. Foram avaliados história prévia, quadro clínico por ocasião do diagnóstico, exames complementares e evolução. RESULTADOS: Foram identificados 35 pacientes com bronquiolite obliterante. Houve predominância do sexo masculino (3:1). A média de idade no início dos sintomas foi de 7,5 meses e, por ocasião do diagnóstico, 21,8 meses. Os achados clínicos mais frequentes foram estertores/sibilos, taquipneia, dispneia e deformidade torácica. A etiologia pós-infecciosa destacou-se como a principal causa de bronquiolite obliterante. As alterações encontradas com maior frequência à radiografia e à tomografia computadorizada de alta resolução de tórax foram espessamento peribrônquico e padrão de perfusão em mosaico, respectivamente. O tratamento instituído aos pacientes foi variável e individualizado. A maioria deles evoluiu com melhora clínica durante o seguimento, apesar da persistência da sintomatologia respiratória. CONCLUSÕES: A presente casuística de bronquiolite obliterante mostrou predominância de pacientes do sexo masculino e de etiologia pós-infecciosa, corroborando os dados da literatura. Os achados tomográficos mais encontrados foram semelhantes aos descritos em trabalhos anteriores (perfusão em mosaico, espessamento peribrônquico e bronquiectasias). Ainda faltam evidências acerca do tratamento para esta doença. O diagnóstico de bronquiolite obliterante foi tardio, necessitando da suspeição clínica por parte dos pediatras frente a lactentes chiadores graves e perenes.

OBJECTIVES: To describe the clinical and radiological characteristics of patients with bronchiolitis obliterans. METHODS: This is a retrospective and descriptive study. Data were collected from patients diagnosed with bronchiolitis obliterans between 2004 and 2008 in the Pediatric Pulmonology Clinic of Hospital Infantil Albert Sabin, in Ceará, Northeast Brazil. Such diagnosis was based on clinical and tomographic criteria. Previous history, clinical findings at the diagnosis, complementary exams, and follow-up data were evaluated. RESULTS: 35 children diagnosed with bronchiolitis obliterans were identified. There was a predominance of male patients (3:1). The mean age at the onset of symptoms was 7.5 months, and bronchiolitis obliterans was diagnosed at a mean age of 21.8 months. The most common clinical findings were crackles/wheezing, tachypnea, dyspnea, and chest deformity. Post-infectious etiology was the main cause of bronchiolitis obliterans. Predominant findings at chest X-ray and high resolution computed tomography were peri-bronchial thickening and mosaic pattern, respectively. The treatment was variable and individualized. The majority of patients improved during follow-up, despite the persistence of respiratory symptoms. CONCLUSIONS: In this study, the predominance of male patients and post-infectious etiology was noted, corroborating scientific literature. The most common tomographic findings were similar to those described in previous studies (mosaic pattern, peri-bronchial thickening, and bronchiectasis). Evidence about the treatment of this disease is still lacking. The diagnosis was delayed, which indicates that clinical suspicion of bronchiolitis obliterans is necessary in children with persistent and severe wheezing.

OBJETIVO: Describir las características clínico-radiológicas de los pacientes con bronquiolitis obliterante acompañados en el Ambulatorio de Pneumología Pediátrica del Hospital Infantil Albert Sabin en la provincia de Ceará (Brasil). MÉTODOS: Estudio descriptivo y retrospectivo. Se recogieron datos de pacientes diagnosticados con bronquiolitis obliterante entre 2004 y 2008. El diagnóstico se basó en criterios clínicos y tomográficos. Se evaluaron la historia previa, el cuadro clínico en el momento del diagnóstico, exámenes complementares y evolución. RESULTADOS: Se identificaron 35 pacientes diagnosticados con bronquiolitis obliterante. Hubo predominancia de los pacientes del sexo masculino (3:1). El promedio de edad en el inicio de los síntomas fue de 7,5 meses y, en el momento del diagnóstico, 21,8 meses. Los hallazgos clínicos más frecuentes fueron ruidos respiratorios/silbidos, taquipnea, disnea y deformidad torácica. La etiología post-infecciosa se destacó como la principal causa de bronquiolitis obliterante. Las alteraciones encontradas con más frecuencia a la radiografía y a la tomografía computadorizada de alta resolución del tórax fueron espesamiento peribrónquico y estándar de perfusión en mosaico, respectivamente. El tratamiento instituido a los pacientes fue variable e individualizado. La mayoría evolucionó con mejora clínica durante el seguimiento, a pesar de la persistencia de la sintomatología respiratoria en grados variables. CONCLUSIONES: La presente casuística de bronquiolitis obliterante mostró predominancia de pacientes del sexo masculino y de etiología post-infecciosa, corroborando los datos de la literatura. Los hallazgos tomográficos más encontrados fueron semejantes a los descriptos en trabajos anteriores (perfusión en mosaico, espesamiento brónquico y bronquiectasias). Todavía faltan evidencias sobre el tratamiento para esta enfermedad. El diagnóstico de bronquiolitis obliterante fue tardío, siendo necesaria la sospecha clínica por parte de los pediatras frente a lactantes silbadores graves y perennes.

Sobrevida de 12 anos do primeiro transplante pulmonar pediátrico intervivos do Brasil / Twelve-year survival of the first living-donor pediatric lung transplantation in Brazil

OBJETIVO: Apresentar o acompanhamento a longo prazo do primeiro caso de transplante pulmonar intervivos realizado na América Latina. DESCRIÇÃO: Paciente do sexo masculino, com 12 anos de idade, portador de bronquiolite obliterante com doença pulmonar avançada. Fazia uso de oxigênio domiciliar contínuo, com dispneia aos mínimos esforços. Foi submetido a transplante pulmonar bilateral com doadores vivos. A cirurgia foi realizada utilizando os lobos inferiores esquerdo e direito de dois doadores diferentes e com grau de parentesco com o receptor. No segundo lado (direito), foi necessário emprego de circulação extracorpórea. O transplante não teve intercorrências, e o paciente foi extubado com 14 horas de pós-operatório; com 44 dias, recebeu alta hospitalar, após a resolução de complicações infecciosas, imunológicas e medicamentosas. Após 12 anos de seguimento, encontra-se com função pulmonar preservada e desempenha normalmente suas atividades. COMENTÁRIOS: O transplante pulmonar intervivos é um procedimento de alta complexidade que pode contribuir para o tratamento de algumas pneumopatias na infância. Essa população se beneficia dessa abordagem, uma vez que a disponibilidade de doadores pediátricos é muito rara, e as pneumopatias pediátricas tendem a seguir um curso imprevisível.

OBJECTIVE: To report the long-term follow-up of the first living-donor lobar lung transplantation performed in Latin America. DESCRIPTION: The patient was a 12-year-old boy with post-infectious obliterative bronchiolitis with end-stage pulmonary disease. He was on continuous oxygen support, presenting with dyspnea even during minimal activity. He underwent bilateral lobar lung transplantation with living donors. The procedure was performed with the left and right lower lobes of two different related donors. In the second side cardiopulmonary bypass was required. The transplant was uneventful, and the patient was extubated after 14 hours and discharged with 44 days, after resolution of infectious, immunological and drug-related complications. After 12 years of follow-up, he presents with adequate lung function and has resumed his habitual activities. COMMENTS: Living-donor lobar lung transplantation is a complex procedure feasible for the treatment of selected pediatric end-stage pulmonary disease. This particular population might benefit from this approach since the availability of pediatric donors is very scarce and the clinical course of pediatric advanced pulmonary disease may be unpredictable.

Secondary bronchiolitis obliterans organizing pneumonia during treatment of chronic hepatitis C: role of pegylated interferon alfa-2a / Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização durante o tratamento da hepatite crônica C: papel do interferon peguilado alfa-2a

The treatment of chronic hepatitis C has frequent side effects such as cytopenias and neuropsychiatric symptoms. However, pulmonary toxicity associated with interferon is rarely described. This paper describes the clinical case of a 67-year-old female patient with chronic hepatitis C who presented an acute onset of dry cough, dyspnoea, and fever 36 weeks after the use of pegylated interferon alfa-2a and ribavirin. The lung biopsy confirmed the diagnosis of a bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP). Corticotherapy was initiated, with clinical and radiological improvement. This paper aims to advise physicians to this occasional, though severe, adverse event related to hepatitis C virus (HCV) treatment.

O tratamento da hepatite C crônica apresenta efeitos colaterais frequentes como citopenias e sintomas neuropsiquiátricos. Contudo, a toxicidade pulmonar associada ao interferon é raramente descrita. Relatamos o caso de uma paciente com 67 anos que apresentou início agudo de tosse, dispnéia e febre após 36 semanas de uso do interferon peguilado alfa-2a e ribavirina. A biópsia pulmonar confirmou o diagnóstico de bronquiolite obliterante com pneumonia em organização, com significativa melhora clínico-radiológica após instituída a corticoterapia. Este relato de caso visa alertar os médicos para a possibilidade desse ocasional, embora grave, evento adverso associado ao tratamento da hepatite C.

Balanço energético em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa / Energy balance in children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans

OBJETIVOS: Quantificar o gasto e estimar a ingestão energética de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa e comparar com crianças e adolescentes hígidos. MÉTODOS: Estudo transversal com 72 crianças e adolescentes de 8 a 18 anos. Compararam-se dois grupos de 36 indivíduos - um com diagnóstico de bronquiolite obliterante e outro hígido -, os quais foram pareados pelo sexo, idade e classificação do índice de massa corporal. Para avaliação nutricional, utilizaram-se a antropometria e a composição corporal. O gasto energético foi medido pela calorimetria indireta; o fator atividade, pelo recordatório 24h de atividades físicas, e a ingestão energética, pelos inquéritos alimentares. RESULTADOS: O grupo com bronquiolite obliterante e o grupo-controle apresentaram respectivamente: índice de massa corporal de M=18,9, DP=4,0kg/m² e M=18,8, DP=3,4kg/m²; gasto energético de repouso de M=1717,6, DP=781,5 e M=2019,9, DP=819; gasto energético total de M=2677,5, DP=1514,0kcal/dia e M=3396,1, DP=1557,9kcal/dia; estimativa da ingestão energética de M=2294,1, DP=746,7kcal/dia e M=2116,5, DP=612,1kcal/dia. O gasto energético de repouso (p=0,102) e o gasto energético total (p=0,051) não foram diferentes entre os grupos, mesmo quando ajustados pela massa magra. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre o o gasto energético total e o consumo energético no grupo com bronquiolite obliterante (p=0,202). O grupo-controle consumiu menos calorias do que o previsto pelo gasto energético total (p<0,001). CONCLUSÃO: O gasto energético de repouso e o gasto energético total foram semelhantes entre os grupos. A estimativa da ingestão energética dos hígidos foi menor que o gasto energético total. O grupo com bronquiolite obliterante apresentava um balanço energético adequado.

OBJECTIVE: The aim of the study was to determine the energy expenditure and estimate the energy intake of children and adolescents with post-infectious bronchiolitis obliterans and compare them with those of healthy children and adolescents. METHODS: This cross-sectional study included 36 children and adolescents with bronchiolitis obliterans aged 8 to 18 years, and a control group with 36 healthy individuals matched for sex, age and body mass index. Anthropometric data were collected from all individuals. Energy expenditure was determined by indirect calorimetry, activity factor was estimated by a 24-hour record of physical activities, and energy intake was estimated by the 24-hour food recall. RESULTS: Data for the bronchiolitis obliterans and control groups are, respectively: body mass index of M=18.9, SD=4.0kg/m² and M=18.8, SD=3.4kg/m²; resting energy expenditure of M=1717.6, SD=781.5kcal/day and M=2019.9, SD=819kcal/day; total energy expenditure of M=2677.5, SD=1514.0kcal/day and M=3396.1, SD=1557.9kcal/day; estimated energy intake of M=2294.1, SD=746.7kcal/day and M=2116.5, SD=612.1kcal/day. Resting energy expenditure (p=0.102) and total energy expenditure (p=0.051) did not differ between the groups, even when adjusted for lean mass. Total energy expenditure and intake of the bronchiolitis obliterans group did not differ significantly (p=0.202). Energy intake by the control group was lower than expected according to their total energy expenditure (p<0.001). CONCLUSION: The resting energy expenditure and total energy expenditure of the two groups were similar. The estimated energy intake of the control group was lower than their total energy expenditure. The bronchiolitis obliterans group had an appropriate energy balance.

Bronquiolite obliterante pós-infecciosa em crianças / Post-infectious bronchiolitis obliterans in children

OBJETIVOS: Revisar os trabalhos publicados sobre os principais aspectos da bronquiolite obliterante pós-infecciosa, relacionados com sua história, etiologia, epidemiologia, fatores de risco, patogenia, alterações histológicas, manifestações clínicas, exames complementares, critérios diagnósticos, diagnóstico diferencial, tratamento e prognóstico. FONTES DOS DADOS: Realizou-se uma revisão não sistemática nas bases de dados MEDLINE e LILACS, selecionando-se 66 referências mais relevantes. SÍNTESE DOS DADOS: Na bronquiolite obliterante pós-infecciosa ocorre lesão do epitélio respiratório, e a gravidade clínica está relacionada aos diferentes graus de lesão e ao processo inflamatório. O diagnóstico baseia-se no quadro clínico, na exclusão dos principais diagnósticos diferenciais e no auxílio dos exames complementares. A tomografia computadorizada de alta resolução, principalmente com imagens em inspiração e expiração, possibilta a avaliação das pequenas vias aéreas. As provas de função pulmonar caracterizam-se por padrão obstrutivo fixo com redução acentuada do FEF25-75 por cento. O tratamento não está bem estabelecido, e o uso de corticoides tem sido preconizado em forma de pulsoterapia ou por via inalatória em elevadas doses, no entanto, os dados da literatura a respeito de sua eficácia ainda são escassos. O prognóstico a longo prazo é variável, podendo haver melhora clínica ou evolução para insuficiência respiratória crônica e óbito. CONCLUSÃO: A bronquiolite obliterante pós-infecciosa é uma doença que cursa com elevada morbidade e deve ser abordada por equipe multidisciplinar com acompanhamento em longo prazo.

OBJECTIVES: To review publications about the main features of post-infectious bronchiolitis obliterans and its history, etiology, epidemiology, risk factors, pathogenesis, histological findings, clinical presentation, complementary tests, diagnostic criteria, differential diagnosis, treatment and prognosis. SOURCES: Non-systematic review of MEDLINE and LILACS databases and selection of 66 most relevant studies. SUMMARY OF THE FINDINGS: In the post-infectious bronchiolitis obliterans there is an insult to respiratory epithelial cells, and its clinical severity is associated with the degree of lesion and inflammation. Diagnosis is made according to clinical signs and symptoms, by exclusion of main differential diagnoses and with the aid of complementary tests. High resolution CT, particularly images obtained during inspiration and expiration, provide information for the evaluation of the small airways. Pulmonary function tests show fixed airway obstructions and marked decrease of FEF25-75 percent. Treatment has not been definitely established, and corticoids have been administered as pulse therapy or by inhalation of high doses of steroids. However, data about its efficacy are scarce in the literature. Long-term prognosis is variable, and there might be either clinical improvement or deterioration into respiratory insufficiency and death. CONCLUSION: Post-infectious bronchiolitis obliterans is a disease with a high morbidity rate; it should be treated by a multidisciplinary team, and patients should be followed up for a long period of time.

Bronquiolite obliterante pós-infeccciosa: importância do diagnóstico precoce e da abordagem pediátrica / Post infectious bronchiolitis obliterans: importance of early diagnosis and pediatric management

A Bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) é caracterizada por obstrução crônica do fluxo aéreo associada à lesão inflamatória das pequenas vias aéreas, que se manifesta clinicamente pela persistência de sintomas como taquipnéia, sibilância, tosse e hipoxemia por mais de 2 meses após um episodio de bronquiolite viral aguda (BVA) e/ou pneumonia viral. A BOPI não é tão rara, já que 10% dos lactentes podem ter BVA e1% deles podem evoluir para BOPI. Descrevemos o caso de um paciente com história típica, mas com diagnóstico tardio e elevada morbidade. Os resultados dos exames laboratoriais e de imagem são aqui apresentados. A evolução desse caso ratifica a importância de investigação apropriada da criança com doença obstrutiva crônica. Para se reduzir a potencial morbidade e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com BOPI, são necessários a suspeita e o diagnóstico mais precoce por parte do pediatra e o acompanhamento multidisciplinar...

Post-infectious Bronquiolitis Obliterans (PIBO) is characterized by chronic airflowobstruction associate to inflammatory injury of small airways, clinically suspected by the persistence of symptoms such as tachypnea, wheezing, cough and hypoxaemia for morethan 2 months after an episode of acute viral bronquiolitis (AVB) and/or viral pneumonia.PIBO is not so rare, since 10% of infants may have AVB and 1% of them may developBOPI. We describe the case of a patient with a typical history of PIBO, but with delayed diagnosis and high morbidity. Results of the laboratorial exams and image are presented in this study. The evolution of this case emphasizes the importance of appropriate investigation of chronic obstructive illness in children. It is necessary to stimulate early suspicionand diagnosis by pediatricians and follow-up by a multidisciplinary team, in order to decrease potential morbidity and improve quality of life of these patients...

Função pulmonar de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa / Pulmonary function in children and adolescents with postinfectious bronchiolitis obliterans

OBJETIVO: Descrever a função pulmonar de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI) e avaliar potenciais fatores de risco para pior função pulmonar. MÉTODOS: A função pulmonar de 77 participantes, com idades de 8-18 anos, foi avaliada por meio de espirometria e pletismografia. Os seguintes parâmetros foram analisados: CVF, VEF1, FEF25-75 por cento, VEF1/CVF, VR, CPT, VR/CPT, volume de gás intratorácico e specific airway resistance (sRaw, resistência específica das vias aéreas). Foi utilizada a regressão de Poisson para investigar os seguintes potenciais fatores de risco para pior função pulmonar: sexo, idade do primeiro sibilo, idade ao diagnóstico, história familiar de asma, exposição ao tabaco, tempo de hospitalização e tempo de ventilação mecânica. RESULTADOS: A idade média foi de 13,5 anos. Houve uma diminuição importante de VEF1 e FEF25-75 por cento, assim como um aumento de VR e sRaw, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Os parâmetros mais afetados e as médias percentuais dos valores previstos foram VEF1 = 45,9 por cento; FEF25-75 por cento = 21,5 por cento; VR = 281,1 por cento; VR/CPT = 236,2 por cento; e sRaw = 665,3 por cento. Nenhum dos potenciais fatores de risco avaliados apresentou uma associação significativa com pior função pulmonar. CONCLUSÕES: As crianças com BOPI apresentaram um padrão comum de comprometimento grave da função pulmonar, caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento de VR e sRaw. A combinação de medidas espirométricas e pletismográficas pode ser mais útil na avaliação do dano funcional, assim como no acompanhamento desses pacientes. Fatores de riscos conhecidos para doenças respiratórias não parecem estar associados a pior função pulmonar em BOPI.

OBJECTIVE: To describe the pulmonary function in children and adolescents with postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO), as well as to evaluate potential risk factors for severe impairment of pulmonary function. METHODS: The pulmonary function of 77 participants, aged 8-18 years, was assessed by spirometry and plethysmography. The following parameters were analyzed: FVC; FEV1; FEF25-75 percent; FEV1/FVC; RV; TLC; RV/TLC; intrathoracic gas volume; and specific airway resistance (sRaw). We used Poisson regression to investigate the following potential risk factors for severe impairment of pulmonary function: gender; age at first wheeze; age at diagnosis; family history of asthma; tobacco smoke exposure; length of hospital stay; and duration of mechanical ventilation. RESULTS: The mean age was 13.5 years. There were pronounced decreases in FEV1 and FEF25-75 percent, as well as increases in RV and sRaw. These alterations are characteristic of obstructive airway disease. For the parameters that were the most affected, the mean values (percentage of predicted) were as follows: FEV1 = 45.9 percent; FEF25-75 percent = 21.5 percent; RV = 281.1 percent; RV/TLC = 236.2 percent; and sRaw = 665.3 percent. None of the potential risk factors studied showed a significant association with severely impaired pulmonary function. CONCLUSIONS: The patients with PIBO had a common pattern of severe pulmonary function impairment, characterized by marked airway obstruction and pronounced increases in RV and sRaw. The combination of spirometric and plethysmographic measurements can be more useful for assessing functional damage, as well as in the follow-up of these patients, than are either of these techniques used in isolation. Known risk factors for respiratory diseases do not seem to be associated with severely impaired pulmonary function in PIBO.

Hiperplasia de células neuroendócrinas pulmonares difusas com obstrução ao fluxo aéreo / Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia accompanied by airflow obstruction

A hiperplasia de células neuroendócrinas pulmonares difusas com obstrução ao fluxo aéreo é uma lesão pulmonar rara. Todos os casos publicados foram diagnosticados por biópsia pulmonar cirúrgica. Apenas três casos relatados apresentavam opacidades intersticiais difusas na TCAR. Nós relatamos três casos adicionais desta entidade. Todos eram mulheres, com obstrução leve ou moderada ao fluxo aéreo. No primeiro caso, uma biópsia transbrônquica, associada com dados de imagem foram considerados suficientes para o diagnóstico. Um padrão em mosaico foi observado nos três casos, mas no terceiro um infiltrado pulmonar difuso foi também observado. Em casos muito raros, o aspecto na TCAR pode simular aquele encontrado em outras doenças pulmonares intersticiais.

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia with airflow obstruction is a rare form of lung injury. All of the reported cases have been diagnosed by surgical lung biopsy. Only three of the reported cases presented with diffuse interstitial lung opacities on HRCT scans. We report three additional cases of this entity. All of the patients were female and presented with mild-to-moderate airflow obstruction. In the first case, transbronchial biopsy and imaging data were sufficient to make the diagnosis. Although the HRCT scans of all three cases revealed a mosaic pattern, that of the third patient also revealed diffuse interstitial infiltrate. In extremely rare cases, HRCT findings can simulate those seen in other interstitial lung diseases.